Die hereditäre Sphärozytose (HS) ist in Nord- und Mitteleuropa die häufigste Form der angeborenen hämolytischen Anämien (in Deutschland 1 : 2.500). Die Hämolyseparameter sind positiv, eine familiäre Häufung ist erkennbar, und die klinische Manifestation ist meist schon im frühkindlichen Alter deutlich. Die Einteilung erfolgt in 4 klinische Schweregrade (Tab. 1): leichte HS, mittelschwere HS, schwere HS und sehr schwere HS. Ca. 60 % der Sphärozytosen bilden eine mittelschwere Form aus.
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pdf
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1 MB
Release:
19-09-13